Spinale spier-atrofie (ziekte van Werdnig-Hoffmann)
Erfelijke spier-aandoening met verlies van spiermassa (= spier-atrofie) en spierzwakte (= krachtverlies = myasthenia) door een erfelijke degeneratie van zenuwen in de wervelkolom en de hersenstam (= spina).
Onderscheiden worden:
-
type I
(= ziekte van
Werdnig-Hoffmann
): begint bij baby's van 2-4 maanden; achtereenvolgens krachtsverlies in benen, armen, ademhaling.
-
type II
: begint op leeftijd van 1-2 jaar en breidt zich langzaam uit (= progressief); meestal in de benen ernstiger dan in de armen
-
type III
: begint tussen 2-17 jaar en wordt langzaam erger. De overlevingskans is meestal groter dan bij type I en II.
zie ook:
poly-neuropathie
Terug naar
perifere zenuwaandoeningen